Le encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE o EST) sono un gruppo di malattie neurologiche cronico-degenerative, sostenute da prioni, che colpiscono l’uomo e gli animali. Tutte sono caratterizzate da un periodo d’incubazione lungo, da un decorso clinico lento e da un esito fatale. Negli animali colpiti viene riscontrata la presenza di prioni, ovvero delle proteine modificate, che si accumulano all’interno delle cellule nervose fino a provocarne la morte, svolgendo quindi un ruolo fondamentale nello sviluppo delle lesioni degenerative.
Ad oggi si conoscono diverse TSE che colpiscono specie animali e uomo:
• nei bovini l’encefalopatia spongiforme bovina classica e atipica (BSE);
• in ovini e caprini la Scrapie classica e atipica;
• nei cervidi la malattia del deperimento cronico (CWD);
• nei visoni l’encefalopatia trasmissibile del visone (TME);
• nei gatti l’encefalopatia spongiforme felina (FSE);
• nell'uomo la malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD); variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), derivata dalla mutazione del prione della BSE, a sua volta derivato dal prione della Scrapie; sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker; insonnia familiare fatale; kuru.
La scrapie ovina da un punto di vista sintomatologico, legato alla variabilità dell’agente prionico responsabile, si differenzia in due forme:
- “forma classica”;
- “forma atipica” (tipo Nor98).
La prima si differenzia sostanzialmente dalla seconda in termini clinici, diagnostici, patologici ed epidemiologici. La “forma atipica”, sostenuta daI “ceppo” Nor98, al contrario delle Scrapie “classica” si manifesta in forma sporadica e non tende a diffondersi all’interno dell’allevamento. Il significato epidemiologico e le implicazioni sanitarie di tale variabilità di ceppo in condizioni di campo non sono ancora del tutto chiare, è noto tuttavia che in condizioni sperimentali i diversi ceppi mostrano differenti caratteristiche di trasmissibilità e patogenicità.
Un sintomo caratteristico della Scrapie, anche se non costantemente presente, è il grattamento, infatti, è proprio dal verbo inglese “to scrape” (grattare), che ha origine il nome della malattia. Gli animali tendono a strofinare insistentemente il corpo e la testa contro ostacoli fissi quali steccati ed altre strutture dell’allevamento, fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello. Successivamente compaiono i disturbi della deambulazione caratterizzati da incoordinazione motoria e progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale. Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico.
La genetica svolge un ruolo rilevante nell’eziopatogenesi della Scrapie ovina, tanto che è stato ben dimostrato che il gene che codifica per la proteina prionica, influenza la suscettibilità degli ovini alla Scrapie. Esistono alcune varianti di tale gene che predispongono gli animali alla malattia e sono state individuate, per gli ovini, le seguenti forme alleliche:
- ARR: conferisce resistenza;
- VRQ: associato ad elevata suscettibilità;
- AHQ, ARH, ARQ: associati a suscettibilità.
Per tale motivo, il Ministero della Salute, in applicazione del Reg. CE 999/2001, valutata la necessità di creare in ambito nazionale allevamenti ovini con caratteristiche di resistenza genetica alle encefalopatie spongiformi trasmissibili, emana il Decreto Ministeriale del 25 novembre 2015 “Misure di prevenzione su base genetica per l'eradicazione della scrapie ovina classica, finalizzate all'incremento dell'allele di resistenza della proteina prionica (ARR) nell'intero patrimonio ovino nazionale” (https://www.gazzettaufficiale.it/atto/serie_generale/caricaDettaglioAtto/originario?atto.dataPubblicazioneGazzetta=2016-01-27&atto.codiceRedazionale=16A00566&elenco30giorni=false), recepito in Regione Marche con Decreto del Dirigente della P.F. Veterinaria e sicurezza alimentare n. 108 del 11/07/2016.
Il Piano di selezione genetica prevede quindi di migliorare la resistenza alla Scrapie classica della popolazione ovina nazionale tenendo conto anche dei programmi di valorizzazione dei caratteri morfo-funzionali di razza, aumentando la frequenza dei caratteri di resistenza (allele ARR), prioritariamente nella linea maschile.
Ad ogni gregge va attribuita la certificazione in relazione al grado di resistenza genetica acquisita. I livelli di certificazione genetica sono:
a) Greggi di livello I: greggi composte unicamente da capi con genotipo ARR/ARR o che da almeno 10 anni abbiano utilizzato per la monta esclusivamente arieti di genotipo ARR/ARR;
b) Greggi di livello IIa: greggi che impiegano esclusivamente arieti ARR/ARR da almeno 6 anni;
c) Greggi di livello IIb: greggi che impiegano esclusivamente arieti ARR/ARR da almeno 3 anni;
d) Greggi di livello III: greggi in cui si utilizzano esclusivamente arieti con almeno un ARR;
e) Greggi di livello IV: greggi che non ottemperano ai requisiti dei livelli superiori.
Per tuti questi anni, il Piano di selezione genetica, ha beneficiato, nella sua applicazione, di cofinanziamenti da parte dell’Unione Europea, che hanno consentito al Servizio Sanitario Nazionale (SSN), di farsi carico delle spese per le attività di genotipizzazione. Tuttavia, a far data dal 01 gennaio 2026, i suddetti cofinanziamenti sono cessati.
Il Ministero della Salute con Nota Prot. n. 0017029-10/06/2025 DGSA-MDS-P “Conclusione del Piano nazionale di selezione genetica ai fini della resistenza alle TSE nei piccoli ruminanti – DM 25 novembre 2015, pubblicato in G.U. n. 21 del 27.01.2016 – e relative attività connesse” (errata-corrige Prot. 0017475-12/06/2025-DGSA-MDS-P), e successivamente con Nota esplicativa Prot. n. 0036362-16/12/2025-DGSA-MDS-P “Piano Nazionale di selezione genetica ai fini della resistenza alle TSE nei piccoli ruminanti – DM 25 novembre 2015, pubblicato in GU n. 21 del 27/01/2016 – Documento di affiancamento: indicazioni operative per la prosecuzione delle attività ed interruzione rimborsi”, considerando gli ottimi risultati in relazione ad un notevole aumento a livello nazionale di montoni con alleli di resistenza (ARR/ARR) e contestuale riduzione dei focolai di Scrapie ovina, a far data dalla applicazione del D.M. 25/11/2015, ribadisce l’estrema importanza del Piano di selezione genetica, che quindi resta obbligatorio per tutti gli allevamenti ordinari che esercitano la riproduzione e con finalità commerciale o di produzione di alimenti, su tutto il territorio nazionale.
Tuttavia, a partire dal 1° luglio 2026, le spese di genotipizzazione di ovini e caprini saranno a carico degli operatori degli allevamenti, salvo specifiche situazioni particolari vagliate dallo stesso Ministero. Infatti, non sarà più consentito, da questa data, effettuare esami di laboratorio di genotipizzazione, eseguiti obbligatoriamente dai Laboratori ufficiali (Istituti Zooprofilattici Sperimentali), con oneri a carico del Servizio Sanitario Nazionale. Il costo delle analisi è quello stabilito dal Laboratorio di prova, mentre le spese del personale AST, impiegato per l’esecuzione dei campionamenti, è calcolato in relazione al D.Lgs 02/02/2021 n. 32 “Disposizioni per l'adeguamento della normativa nazionale alle disposizioni del regolamento (UE) 2017/625 ai sensi dell'articolo 12, comma 3, lettera g) della legge 4 ottobre 2019, n. 117”, salvo diverse disposizioni che dovessero giungere dalla Autorità Competente Regionale e Centrale. Tale modifica “economica” al Piano di selezione genetica, non si applica alle razze in via di estinzione, in contrazione numerica o inserite in programmi genetici finalizzati alla conservazione della razza ed ai capi appartenenti a focolai di Scrapie Classica, nei limiti e con le modalità previsti dalla normativa vigente;
È importante ricordare i vantaggi, di seguito elencati, della corretta applicazione del Piano di Selezione genetica della Scrapie:
- Miglioramento dello stato sanitario delle greggi con riduzione dell’incidenza della malattia e conseguente abbattimento dei danni economici diretti ed indiretti a seguito di un focolaio di Scrapie (morti, abbattimenti, distruzione di carcasse e di materiali, acquisto di capi per la rimonta);
- Possibilità di accedere a forme di indennizzo in caso di focolai di Scrapie;
- Aumento del valore economico delle greggi favorito dalla libera circolazione degli animali:
- un livello alto di certificazione consente di movimentare liberamente gli animali verso tutti gli allevamenti con livello sanitario uguale ed inferiore, nonché di poter eseguire attività di scambi verso paesi Comunitari ed export verso Paesi Extracomunitari, nel rispetto delle certificazioni dei Paesi destinatari;
- è consentito introdurre in allevamento solo i maschi destinati alla riproduzione con genotipo omozigote ARR/ARR;
- a prescindere dal livello di certificazione dell’allevamento di origine, è possibile introdurre femmine da riproduzione genotipizzate e risultate ARR/ARR, in qualsiasi allevamento;
- a prescindere dal livello di certificazione dell’allevamento di origine, è possibile introdurre femmine da riproduzione genotipizzate ma eterozigoti per l’allele ARR, nelle greggi di Livello IIa e IIb;
- Consentire l’accesso ai benefici dei Piani di sviluppo rurale (ove previsti da MaSAF ed AGEA);
- Evitare le sanzioni di cui al D.L.gs 136/2022 e D.L.gs 134/2022 e ss. mm. e ii.
Dott. Simone Bastianelli*, Dott.ssa Luisa Palermo*, Dott.ssa Pina De Curtis*
(U.O.C. Sanità Animale AST Fermo)
Fonti
www.salute.gov.it
www.efsa.europa.eu
www.izsplv.it
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