Le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (EST o TSE - Transmissible Spongiform Encephalopathies ) anche note come malattie da prioni, sono malattie neuro-degenerative che colpiscono il sistema nervoso centrale dell’uomo e degli animali.
Tutte le Tse sono caratterizzate da un lungo periodo di incubazione, da un decorso clinico lento ma fatale e da lesioni presenti nei tessuti del sistema nervoso centrale.
Inoltre in tutti gli animali colpiti è stata riscontrata la presenza di prioni. Il prione è una proteina modificata, anche nota come PrPres o PrPsc (res=resistente alle proteasi; sc=scrapie) che si accumula all'interno delle cellule nervose fino a provocarne la morte e che svolge, dunque, un ruolo chiave nello sviluppo delle lesioni degenerative.
A tutt’oggi fra gli animali sono state riconosciute:
La Scrapie e l’ Encefalopatia spongiforme bovina (Bse) sono le più note e diffuse.
La prima perché è molto diffusa fra le greggi europee (nel Regno Unito è endemica), mentre la Bse deve la sua fama alla grave epidemia scatenatasi dal Regno Unito a partire dalla metà degli anni Ottanta, ma soprattutto per la dimostrazione che carne di animali malati può veicolare la malattia all’uomo e portare alla comparsa delle nuova variante del morbo di Creutzfeld-Jakob (nvCJD).
LA SCRAPIE
La Scrapie è una malattia neurodegenerativa appartenente al gruppo delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (EST) causata da agenti definiti “prioni” che colpisce pecore e capre.
Essa rappresenta il prototipo delle EST ed è stata descritta nelle greggi del Regno Unito sin dal 1700.
E’ una malattia sostanzialmente cosmopolita essendo presente in moltissimi paesi del mondo; sembra tuttavia assente in Australia e Nuova Zelanda.
In alcuni paesi la scrapie costituisce una rilevante causa di mortalità nelle pecore, tuttavia l’aumentata notorietà ed attenzione nei confronti di questa malattia è soprattutto una conseguenza del rischio ipotizzato che la BSE (“mucca pazza”) potesse trasmettersi alla specie ovi-caprina con conseguente pericolo per l’uomo.
Nel caso della scrapie, tuttavia, “… non esiste ancora alcuna evidenza di rischio per l’uomo”, come sostenuto anche dall’ EFSA (Agenzia europea per la sicurezza alimentare) .
Il monitoraggio attivato in tutta la Ue a partire dal 2001, mediante l’esecuzione di oltre 5 milioni di test rapidi e 6800 test discriminativi, ha consentito di diagnosticare un solo caso di BSE (in due capre in Francia).
Ciò ha permesso di concludere che, ad oggi, il rischio BSE negli ovicaprini è da considerarsi come trascurabile.
La scrapie si comporta come una malattia infettiva quindi è trasmissibile e contagiosa.
La trasmissione avviene prevalentemente per via orizzontale e “materna” .
E’ noto che l’agente della scrapie può persistere per anni nell’ambiente contaminato e si sospetta che le placente di pecore infette che partoriscono sui pascoli possano rappresentare una significativa fonte di infezione per le altre pecore.
Come in tutte le EST il periodo di incubazione della scrapie è molto lungo e variabile – a seconda del corredo genetico della pecora infetta – tra i 2 ed i 6 anni, provocando un graduale accumulo nel sistema nervoso centrale di una anomala isoforma della proteina cellulare PrP.
SINTOMATOLOGIA
L’esordio della malattia è subdolo ed i sintomi sono poco specifici. Gli animali mostrano modificazioni comportamentali che possono comprendere in diversa misura: ipereccitablità, aggressività, nervosismo e paura, depressione.
Un sintomo caratteristico della scrapie, anche se non costantemente presente, è il grattamento.
Proprio dal verbo inglese “to scrape”, che significa “grattare”, ha origine il nome della malattia.
Gli animali tendono a strofinare insistentemente il corpo e la testa contro ostacoli fissi quali steccati ed altre strutture dell’allevamento, fino a procurarsi lesioni cutanee e perdita del vello.
Compaiono poi i disturbi della deambulazione caratterizzati da incoordinazione motoria, progressiva incapacità a mantenere la stazione quadrupedale.
Gli animali colpiti giungono infine a morte, spesso in condizioni di generale deperimento organico.
I sintomi descritti si presentano in combinazione differente a seconda dei casi.
La variabilità clinica della malattia potrebbe rispecchiare una variabilità delle caratteristiche dell’agente responsabile. Infatti, sebbene l’esatta natura degli agenti delle EST non sia ancora completamente definita, nel caso della scrapie è nota l’esistenza di differenti ceppi che danno luogo alle c.d. “forme classiche” e “forme atipiche”, ( in Italia, tra le forme atipiche è stato individuato al momento solo il tipo Nor98).
Le prime si differenziano sostanzialmente dalle seconde in termini clinici, diagnostici, patologici ed epidemiologici.
I casi di Nor98, al contrario delle “forme di scrapie classica” si manifestano in forma sporadica e non tendono a diffondersi all’interno dell’allevamento.
Il significato epidemiologico e le implicazioni sanitarie di tale variabilità di ceppo in condizioni di campo non sono chiare.
E’ noto tuttavia che in condizioni sperimentali i ceppi mostrano differenti caratteristiche di trasmissibilità e patogenicità nei confronti dei roditori da laboratorio.
La
genetica svolge un ruolo rilevante nell’
eziopatogenesi della scrapie ovina.
E’ stato infatti ben dimostrato che il gene dell’animale che codifica per la proteina prionica (PrP) influenza la suscettibilità degli ovini alla scrapie.
Esistono alcune varianti di tale gene che predispongono gli animali alla malattia, ma anche un particolare assetto genetico in grado di determinare una resistenza estremamente elevata alla scrapie. Sono state infatti individuate cinque forme alleliche del gene:
ARR:conferisce resistenza, VRQ: altamente suscettibili e tre forme intermedie AHQ, ARH, ARQ.
SORVEGLIANZA EPIDEMIOLOGICA
L’attività di sorveglianza, sia attiva che passiva, si attua con un programma annuale di monitoraggio della malattia; tale monitoraggio prevede il ricorso a test diagnostici effettuati in pecore e capre al di sopra dei 18 mesi di età o su soggetti con due incisivi permanenti già spuntati.
La sorveglianza passiva si realizza a partire dalla segnalazione di un caso clinico sospetto, il quale dovrà essere ufficialmente confermato o meno da parte del veterinario ufficiale, attraverso tutta una serie di indagini cliniche e diagnostiche.
La
sorveglianza attiva è effettuata attualmente sulla base della normativa comunitaria vigente (
Reg. 999/2001 CE –testo consolidato –aprile 2012), su un campione, stabilito annualmente dal Ministero della Salute,di test rapidi per ciascuna delle specie (ovini e caprini) e delle categorie animali (regolarmente macellati e morti) da controllare.
Oltre alla sorveglianza effettuata sugli ovi-caprini regolarmente macellati e morti, il
Regolamento 999/2001 prevede anche una sorveglianza su una quota di ovi-caprini abbattuti in sede di
focolaio di malattia.Inoltre, associata alla attività di sorveglianza attiva vi è anche l’esecuzione dell’1% di prove di genotipizzazione sul totale degli animali testati al macello.
Nel caso in cui si stia realizzando la sorveglianza passiva, il gregge a cui apparteneva l’animale, in attesa della conferma di laboratorio al test rapido, viene preventivamente posto sotto sequestro.
Nel caso della
sorveglianza attiva invece, solo quando l’esito di malattia è confermato, l'azienda presso la quale si trovava l'animale viene posta sotto sorveglianza ufficiale: tutti i movimenti da e verso l'azienda stessa di animali esposti alle EST, nonché dei prodotti di origine animale da essi derivati sono sottoposti ad autorizzazione dell'autorità competente, in modo che gli animali nonché i prodotti di origine animale in questione, possano essere immediatamente
rintracciati e identificati per essere abbattuti e distrutti, conformemente al Decreto 8 aprile 1999 " Norme per la profilassi della scrapie negli allevamenti ovini e caprini" e al Regolamento n. 1069/2009 CE.
MISURE DI CONTROLLO
La Scrapie in Italia è una malattia per la quale è previsto
l’obbligo di denuncia secondo quanto prescritto dalla
Ordinanza del Ministro della sanità del 10 maggio 1991 “Norme per la profilassi di malattie animali” ( G.U.R.I. n.113 del 6 maggio 1991) per la quale si applicano, a seconda che si tratti di “forma classica” o forma atipica Nor98”, delle misure sanitarie differenti.
In caso di test rapido positivo, tutte le parti dell’animale campionato devono essere distrutte ai sensi del
Reg. 1069/2009 .
Al macello, sulla carcassa non può essere apposto il bollo sanitario fino a quando non viene comunicato l’esito negativo e quindi favorevole, del test medesimo.
PREVENZIONE
A tutt’oggi non esistono test diagnostici che consentano l’identificazione precoce ed in vivo dei soggetti infetti, per cui la strategia attuata - che non ha precedenti nell’ambito della lotta alle malattie infettive - sembra la strada più efficace nella gestione delle EST ovine.
Parallelamente, la possibilità dell’agente della scrapie di trasmettersi da animale malato ad animale sano e, verosimilmente, di contaminare per lunghissimo tempo i pascoli, rendono particolarmente difficoltosa la gestione di questa patologia attraverso gli strumenti di lotta tradizionalmente impiegati nell’ambito della medicina veterinaria per il controllo delle malattie infettive.
L’attività di selezione, garantirebbe la costituzione di una popolazione di animali genotipicamente resistenti tale da poter contenere la diffusione di questa malattia.
La Commissione europea ha altresì redatto un documento
“Un Piano per le TSE” nel quale viene tracciata la strategia futura europea nel campo della sanità animale.
Il tema portante è rappresentato dalla Prevenzione riconosciuta quale strumento più efficace dal punto di vista del rapporto costi benefici nella lotta alle malattie.
Ancor di più per questa malattia, la scrapie, la selezione genetica resta l’unica arma di prevenzione, strumento fondamentale per arginare i seri problemi che crea al comparto zootecnico ovicaprino, soprattutto in termini economici e finanziari.
Relazioni regionali Scrapie ( la sezione contiene, al momento, alcuni documenti visibili dopo accesso con credenziali di accreditamento, alla sezione riservata del nostro portale, per gli operatori sanitari ASUR Marche)
Fonti
PER MAGGIORI INFORMAZIONI :
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Ultima modifica 3 maggio 2012